Látásromlás encephalopathiában. Betegség megnevezésének szinonímái:
References A Susac-szindróma ritka, többszörös szervi érintettséggel járó kórkép, melyet encephalopathiából, a retinát ellátó artéria ágainak okklúziójából és halláscsökkenésből álló triász jellemez.
Ritka előfordulása, fluktuáló lefolyása és a hosszabb-rövidebb ideig inkomplett klinikai kép miatt sokszor nem ismerik fel, pedig az időben megkezdett kezelés a prognózist kedvezően befolyásolja. Módszer: Közleményünkben egy beteg esetét ismertetjük, és összefoglaljuk a kórkép legfontosabb ismérveit, diagnosztikai és terápiás lehetőségeit.
Eredmények: A 30 éves nőbeteg ismeretlen eredetű encephalopathia, napok alatt kialakuló személyiségváltozás, meglassult gondolkodás, indítékhiány miatt került a pszichiátriai, majd a neurológiai klinikánkra. A koponya MR-vizsgálata multiplex fehérállományi laesiókat, liquorvizsgálata emelkedett összfehérjét mutatott.
Az anamnézisben szereplő ismétlődő kétoldali látászavar, halláscsökkenés és migrénes fejfájás az encephalopathiával együtt a fiatal nőbeteg látásromlás encephalopathiában Susac-szindróma lehetőségét vetette fel.
Az immunszerológiai vizsgálatok szisztémás kötőszöveti betegséget nem jeleztek, a thrombophilia irányában végzett vizsgálatok negatívak voltak.
A fundoszkópia és a fluoreszcens angiográfia a retinaerek többszörös okklúzióját, az audiogram kétoldali típusos halláscsökkenést mutatott. A liquor vizsgálata a szindrómára jellemző összfehérje-emelkedést jelezte.
A krónikus szteroidterápia a tünetek regresszióját eredményezte. Következtetések: Egy magyar eset ismertetésével célunk ráirányítani a figyelmet egy olyan ritka kórképre, melynél az interdiszciplináris gondolkodás a klinikai diagnózis alapvető része. Susac, J.
Neurology,44— Susac J.